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I Tumori del Surrene
I Tumori del Surrene
La ghiandola surrenale, o surrene, è un organo situato
al di sopra del rene. Ha una forma triangolare, e risulta
formato da diverse componenti. La parte centrale,
midollare del surrene, produce l’adrenalina e la
noradrenalina; la parte esterna, corticale, produce gli
ormoni steroidei. Di questi, il cortisolo regola i livelli di
zucchero nel sangue (glicemia), mentre l’aldosterone
gioca un ruolo importante nella regolazione della
pressione arteriosa e della funzione renale. Infine,
molto importanti in particolari situazioni cliniche sono
alcuni ormoni sessuali maschili (androgeni) e femminili
(precursori degli estrogeni).Tutti questi ormoni interagiscono
tra di loro e/o con le tropine di origine ipofisaria.
Da questa breve descrizione si può capire quanto sia
importante il ruolo di questa ghiandola nel sistema
endocrino, e quanto una patologia tumorale con attività
funzionale conservata ma non soggetta a retroregolazione
(feedback) a carico di essa possa alterare la
produzione degli ormoni causando quadri clinici caratteristici
ed, a volte, molto complessi.
I tumori della ghiandola surrenale possono localizzarsi
sia a livello corticale che midollare, ed avere una natura
benigna o, più di rado, maligna. I tumori più frequenti
della corticale sono, fra i benigni, l’adenoma surrenalico
e l’iperplasia nodulare surrenalica, mentre, fra i maligni,
il carcinoma corticosurrenalico. I tumori della midollare del surrene sono prevalentemente rappresentati dal
feocromocitoma, dal ganglioneuroma, fra i benigni, e dal
feocromoblastoma ed il neuroblastoma, fra i maligni. Questi tumori colpiscono più spesso i soggetti di età
compresa fra i 30 e i 50 anni, ma vi è un secondo picco di
insorgenza che riguarda i bambini di età inferiore ai 5 anni.
I fattori di rischio non sono noti, e non è stata documentata alcuna relazione con il fumo né con la familiarità, sono
state rilevate solo alcune associazioni con determinate
mutazioni genetiche. Ulteriore nozione degna di nota è
che le neoplasie localizzate a livello corticale possono
essere ulteriormente distinte in secernenti (producono
ormone) e non secernenti ( non producono ormone).
I Sintomi
Da un punto di vista sintomatologico la suddivisione dei
tumori in secernenti e non secernenti è molto utile per
comprendere le modalità con cui si presentano le patologie
oncologiche surrenali. Infatti nel caso in cui si
abbia una neoplasia della corticale, che si tratti di forme
maligne o benigne nel caso in cui ci si trova di fronte alle
forme secernenti si potranno avere varie sindromi a
seconda del tipo di ormone prodotto in eccesso.
Un eccesso di Cortisolo si manifesta con sintomi che
possono variare ampiamente da un paziente all’altro ma
che vengono compresi sotto la definizione di Sindrome
di Cushing: aumento di peso, ritenzione idrica, un aspetto
tipico del volto cioè la cosiddetta facies a luna piena,
la comparsa di gibbo per accumulo di tessuto adiposo a
livello del processo spinoso della 7a cervicale, la presenza
di strie arrossate sulla cute dell’addome (strie rubre),
irsutismo, modificazioni del tono dell’umore, fino a veri e
propri sintomi psicotici, una maggiore suscettibilità alle
infezioni o ancora lo sviluppo di un diabete secondario,
poiché l’ormone determina un aumento dei livelli di
zucchero nel sangue. Un’eccessiva sintesi di Aldosterone
causa quella che clinicamente è definita Sindrome di
Conn con aumento della pressione arteriosa e riduzione dei livelli di
potassio a
loro volta
causa di
complicanze
cardiache e
muscolari.
Una eccessiva
produzione
di ormoni
s e s s u a l i
invece causa
la Aindrome Adrenogenitale, con alterazioni dei
genitali esterni quali la mascolinizzazione e la
femminilizzazione, o irsutismo ,o alterazioni della
libido a seconda dell’ormone prodotto.
Nel caso in cui i tumori della corticale siano non
secernenti, di certo verranno meno le manifestazioni
appena citate, e quindi il tumore potrà spesso continuare
a crescere in maniera subdola essendo asintomatico,
e manifestarsi solo quando raggiunge
dimensioni tali da causare sintomi legati
all’ingombro o alla compressione di altri organi, per
esempio senso di ripienezza addominale o dolore
addominale localizzato.
Un discorso a parte meritano ovviamente le neoplasie
che colpiscono la midollare del surrene. In particolar
modo il tumore tipico della popolazione adulta
è il feocromocitoma, essendo il neuroblastoma
tipico dell’età infantile. Il feocromocitoma è un
tumore neuroendocrino che generalmente produce
elevate quantità di adrenalina e noradrenalina. È
stato definito “il tumore del 10%” in quanto è
bilaterale nel 10% dei casi, è maligno in circa il 10%
dei casi, è presente in sede extrasurrenale nel 10%
circa, interessa l’età infantile in nel 10% circa ed ha
una recidiva dopo l’asportazione chirurgica di circa il
10 %. I segni clinici sono ovviamente dovuti alla aumentata produzione di catecolamine ed in particolare
sono l’ipertensione arteriosa (il più frequente) tachicardia,
palpitazioni, ansia con attacchi di panico, cefalea,
pallore, dimagrimento, aumento della glicemia.
La Diagnosi
La diagnosi dei tumori del surrene può essere facilitata
grazie ai sintomi provocati dall’alterata secrezione ormonale.
In presenza di un quadro clinico sospetto, il medico
decide di eseguire particolari esami del sangue e delle
urine per dosare i livelli degli ormoni surrenalici o del
catabolismo delle catecolamine nel casi di feocromocitoma.
Vengono inoltre eseguite indagini strumentali, come
l’ecografia e la TAC addominale e negli ultimi anni anche
la risonanza magnetica (RM). Va assolutamente detto
che una buona parte di tumori, negli ultimi anni, viene
spesso diagnosticata in maniera del tutto occasionale
durante un esame di diagnostica per immagini richiesto
per altri motivi.
La Terapia
Per quanto riguarda l’approccio terapeutico, a dispetto
della diversità di forme tumorali e dei vari gradi di
malignità, il trattamento efficace è molto più uniforme e
consiste in un intervento chirurgico, la Surrenectomia,
con il quale si asporta la ghiandola per intero o, qualche
volta, in parte, la Surrenectomia parziale. Questo
intervento può essere effettuato per via laparoscopica e,
in casi particolari, per via aperta laparotomica. La Surrenectomia
è sempre consigliata nelle neoplasie maligne,
nelle forme benigne secernenti o quando hanno dimensioni
superiori a 4 cm. Nella malattia metastatica di
origine corticale si associa la chemioterapia adiuvante
con Mitotane e con altri chemioterapici come il cisplatino,
l’etoposide, il 5 fluorouracile.
Materiale informativo a cura della Società Italiana di Urologia